Хорея Гентингтона
наследственная болезнь человека с аутосомно-доминантным типом наследования с высокой пенетрантностью, проявляющаяся хореоатетоидными движениями и деменцией. Если данной патологией страдает один из родителей, то риск того, что его ребёнок тоже будет болеть составляет 50%. Заболевание начинается в возрасте 30-50 лет. Правда в литературе описывается так называемая ювенильная форма с началом заболевания до 20 лет (встречается в 5% всех случаев). Хореиформные движения часто появляются в самом начале заболевания и, прогрессируя, со временем усугубляются. Деменция возникает на более поздних стадиях, как правило, с психотической симптоматикой. Обычно начальные проявления деменции члены семьи больного воспринимают как изменение его личности.
Симптомы психических нарушений при этой болезни можно разделить на несколько групп:
1. Симптомы изменения личности. Характеризуются различными нарушениями: возбудимостью, капризностью, истерией. В клиническом плане эти симптомы напоминают психопатоподобные состяния.
2. Шизофрениформные симптомы. Из названия понятно, что это заболевание из-за этих симптомов, схоже с шизофренией. К ним можно отнести эмоциональное притупление, психотические синдромы, а также галлюцинации (зриетльные, тактильные и т.д.). Эти же симптомы позволяют отнести хорею Гентингтона к заболеваниям, вызывающим деменцию.
3. Расстройства настроения. Начинаются с аффективных изменений, постепенно переходя в депрессивные синдромы с апатией.
В основе развития хореи Гентингтона лежит атрофия тканей головного мозга. Наиболее часто поражаются базальные ядра. Течение данного заболевания медленно прогрессирующее. В большинстве случаев болезнь заканчивается смертью (в среднем через 15-25 лет). Очень часто больные заканчивают жизнь самоубийством.
Симптомы психических нарушений при этой болезни можно разделить на несколько групп:
1. Симптомы изменения личности. Характеризуются различными нарушениями: возбудимостью, капризностью, истерией. В клиническом плане эти симптомы напоминают психопатоподобные состяния.
2. Шизофрениформные симптомы. Из названия понятно, что это заболевание из-за этих симптомов, схоже с шизофренией. К ним можно отнести эмоциональное притупление, психотические синдромы, а также галлюцинации (зриетльные, тактильные и т.д.). Эти же симптомы позволяют отнести хорею Гентингтона к заболеваниям, вызывающим деменцию.
3. Расстройства настроения. Начинаются с аффективных изменений, постепенно переходя в депрессивные синдромы с апатией.
В основе развития хореи Гентингтона лежит атрофия тканей головного мозга. Наиболее часто поражаются базальные ядра. Течение данного заболевания медленно прогрессирующее. В большинстве случаев болезнь заканчивается смертью (в среднем через 15-25 лет). Очень часто больные заканчивают жизнь самоубийством.